L’esclerosi múltiple silenciosa que avança sense brots i afecta un 15% de pacients: «És el gran repte de la recerca»

En les persones amb PIRA, el símptoma més característic és una dificultat per caminar. «I la diferència brutal que hi ha entre homes i dones en l’esclerosi que cursa en forma de brots, aquí desapareix. Afecta per igual homes i dones», apunta el professor Montalban. Per a aquesta modalitat, a més, només hi ha un tractament autoritzat, davant els 13 que hi ha per a l’esclerosi que cursa en forma de brots. Tractar aquests pacients, que acumulen més discapacitat a causa que són orfes de fàrmacs, és el «gran repte actual» de la investigació al camp de l’esclerosi múltiple.

En paral·lel a aquests pacients que comencen a desenvolupar la malaltia de manera progressiva i silenciosa, sense brots, hi ha altres malalts que debuten amb brots i que, amb el pas del temps, la seva malaltia es transforma en PIRA. «Comencen a tenir un dèficit motor, cognitius i fatiga», diu Montalban. Fins a un 30 % de tots els pacients amb esclerosi múltiple poden arribar a experimentar aquesta forma de progressió d’una malaltia que tradicionalment havia sigut considerada una patologia de brots o lesions cerebrals.

«Els pacients amb esclerosi múltiple sempre tenen la por que la malaltia progressi. La paraula ‘progressió’ és molt sensible per a ells. Tot i que estiguin molt ben tractats, aquesta possibilitat sempre hi és – cada vegada menys –», certifica el doctor Montalban, que també precisa que cal saber diferenciar bé entre «progressió» de la malaltia i «envelliment». «L’edat mitjana dels pacients són els 53 anys, tot i que molts es diagnostiquen quan en tenen 20 o 25. Però hi ha un procés d ’ envelliment que hem de tenir en compte», diu aquest neuròleg.

Falta de tractaments

L’únic tractament que hi ha per als pacients PIRA no és tan eficaç com els que hi ha per als que pateixen brots. «Mentre que aquests últims tenen una eficàcia del 95%, la dels PIRA és d’entre un 30% i un 35%, similar al dels fàrmacs per a l’Alzheimer [lecanemab i Donanemab]», explica Montalban. Per això és important, en aquests pacients, incidir en la neuroprotecció, que significa intentar protegir les neurones i els axons – les «fibres» que transmeten el senyal nerviós— per frenar la pèrdua progressiva de funció tot i que no hi hagi brots. Perquè la PIRA apunta a un altre problema: hi pot continuar havent mal neurològic lent i acumulatiu tot i que el pacient estigui «estable» en aparença.

La doctora Àngela Vidal-Jordana, n euròlogadel’Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona) i coordinadora de la Unitat de Neurologia Autoimmune Central del centre, coincideix que un dels reptes de l’actualitat és «detectar de forma més precoç» la progressió de l’esclerosi múltiple independent dels brots. Però també cal saber «com definir» bé aquests pacients: «En funció de com ho definim, podem ser més o menys sensibles a detectar aquesta progressió». El terme PIRA, recorda aquesta neuròloga, va aparèixer fa relativament poc: el 2020 o 2021. «Gràcies a fàrmacs molt potents que eliminen la inflamació causada per la malaltia, comencem a poder veure coses que passen i a les quals abans no partàvem tanta atenció», assenyala.

«Abans del que pensàvem»

Com precisa per la seva banda Yolanda Blanco, la cap de la Unitat de Neuroimmunologia i Esclerosi Múltiple de l’Hospital Clínic (Barcelona), els metges saben des de fa molts anys que existeix aquesta forma progressiva d’esclerosi múltiple, malgrat que la terminologia PIRA sigui relativament nova. «Sabem que hi ha malalts que deixen de tenir brots i passen a tenir aquesta modalitat més progressiva. I ara hem anat sabent que aquesta progressió silenciosa pot estar més al principi de la malaltia del que pensàvem. Aquest és el canvi: que comença abans del que pensàvem», matisa la doctora Blanco.

Els pacients que tenen la modalitat PIRA de la malaltia «es troben pitjor» malgrat que no tenen brots. «La investigació sempre ha estat més destinada als brots. Sempre han sortit fàrmacs per controlar-los. És la part «més fàcil» de la malaltia, perquè tenim garantit l’ èxit dels fàrmacs. Però, paral·lelament, en els últims anys s’ha anat desenvolupant un nou grup de fàrmacs per a formes progressives de la malaltia: els inhibidors de la BTK. Així, es van generant necessitats clíniques quan es desenvolupen fàrmacs», diu Blanco.

Notícies relacionades

Fàrmacs en assaig i una nova vacuna obren una era en el tractament de l’esclerosi múltiple

L'intestí, origen de malalties com la psoriasi i l'esclerosi múltiple

És «més fàcil» diagnosticar pacients amb esclerosi múltiple en forma de brots, si bé els «pilars del diagnòstic» són els mateixos en tots. «Has d’escoltar el malalt, has de fer una bona anamnesi. De vegades la identificació del PIRA es retarda perquè quan es constata un canvi en l’exploració neurològica el pacient «fa temps que està pitjor», prossegueix aquesta neuròloga. I assenyala, finalment, una altra realitat: la forma progressiva d’esclerosi múltiple necessita «recursos diferents». «És un malalt més discapacitat, que pot tenir pèrdues d’orina, anar en cadira de rodes, necessitar una plaça de pàrquing especial o una ajuda, una reubicació en la seva feina... Pot tenir un deteriorament cognitiu», explica Blanco.

Per això aquesta forma de la malaltia és «més greu»: perquè el malalt acumula més discapacitat, mentre que l’altra modalitat – la dels brots – està «sota control». «És més difícil controlar la forma progressiva de l’esclerosi múltiple perquè l’eficàcia dels fàrmacs no és la mateixa», conclou aquesta neuròloga.